Tentang Pemfigus vulgaris
Etiologi. Pemfigus vugaris mengenai semua ras dan kedua jender (laki-laki dan perempuan). Ini merupakan sebuah penyakit yang dialami di usia paruh baya, tetapi pasien yang terkena di India memiliki usia yang lebih mudh dibanding di negara-negara barat.
Pemfigus vulgaris mewakili sekitar 70% dari semua kasus pemfigus dan bisa menjadi penyakit pelepuhan autoimun yang paling umum di negara-negara timur, seperti India, Malaysia, Cina dan Timur Tengah. Ras Yahudi, khususnya Yahudi Askenazi, memiliki peningkatan kerentanan terhadap pemfigus vulgaris. Di Afrika Selatan, pemfigus vulgaris lebih umum pada orang-orang Indian dibanding ras kulit hitam atau ras kulit putih. Pemfigus kurang umum di Barat.
Predisposisi terhadap pemfigus terkait dengan faktor-faktor genetika. Kerabat turunan pertama pasien yang mengalami pemfigus vulgaris lebih rentan untuk mengalami penyakit autoimun dibanding kontrol yang diteliti, dan memiliki kejadian antibodi antidesmoglein bersirkulasi yang lebih tinggi. Genotip MHC kelas II, khususnya alel HLA-DRB1*04 dan DRB1*14, cukup umum pada pasien-pasien yang mengalami pemfigus vulgaris lintas batas ras. Alel-alel ini menghasilkan substitusi asam amino dalam tempat pengikatan peptida HLA-DRB1, yang bisa mempengaruhi presentasi antigen dan pengenalan oleh sel T. Kerentanan juga bisa ditentukan dengan imunoglobulin pengkode gen. Pemfigus terjadi pada pasien-pasien yang mengalami gangguan-gangguan lain yang ditandai dengan gangguan imunologi. Thymoma atau myasthenia gravis telah dilaporkan pada beberapa pasien; beberapa diantaranya memiliki ketiga penyakit ini, Pemfigus bisa terjadi pada pasien yang mengalami lupus eritematosys. Pemfigoid bulosa (BP) dan pemfigoid juga telah ditemukan terjadi bersamaan. Pemfigus telah dilaporkan pada pasien-pasien yang mengalami penyakit limfo-proliferatif seperti tumor Castleman. DNA virus (herpes simplex, virus Epstein-Barr, herpesvirus manusia 6 dan 8) telah dideteksi pada beberapa biopsi kulit atau sel mononuklear dara perifer dari pasien-pasien pemfigus dan pemfigus telah ditemukan bersamaan dengan infeksi HIV.
Pemfigus vulgaris mewakili sekitar 70% dari semua kasus pemfigus dan bisa menjadi penyakit pelepuhan autoimun yang paling umum di negara-negara timur, seperti India, Malaysia, Cina dan Timur Tengah. Ras Yahudi, khususnya Yahudi Askenazi, memiliki peningkatan kerentanan terhadap pemfigus vulgaris. Di Afrika Selatan, pemfigus vulgaris lebih umum pada orang-orang Indian dibanding ras kulit hitam atau ras kulit putih. Pemfigus kurang umum di Barat.
Predisposisi terhadap pemfigus terkait dengan faktor-faktor genetika. Kerabat turunan pertama pasien yang mengalami pemfigus vulgaris lebih rentan untuk mengalami penyakit autoimun dibanding kontrol yang diteliti, dan memiliki kejadian antibodi antidesmoglein bersirkulasi yang lebih tinggi. Genotip MHC kelas II, khususnya alel HLA-DRB1*04 dan DRB1*14, cukup umum pada pasien-pasien yang mengalami pemfigus vulgaris lintas batas ras. Alel-alel ini menghasilkan substitusi asam amino dalam tempat pengikatan peptida HLA-DRB1, yang bisa mempengaruhi presentasi antigen dan pengenalan oleh sel T. Kerentanan juga bisa ditentukan dengan imunoglobulin pengkode gen. Pemfigus terjadi pada pasien-pasien yang mengalami gangguan-gangguan lain yang ditandai dengan gangguan imunologi. Thymoma atau myasthenia gravis telah dilaporkan pada beberapa pasien; beberapa diantaranya memiliki ketiga penyakit ini, Pemfigus bisa terjadi pada pasien yang mengalami lupus eritematosys. Pemfigoid bulosa (BP) dan pemfigoid juga telah ditemukan terjadi bersamaan. Pemfigus telah dilaporkan pada pasien-pasien yang mengalami penyakit limfo-proliferatif seperti tumor Castleman. DNA virus (herpes simplex, virus Epstein-Barr, herpesvirus manusia 6 dan 8) telah dideteksi pada beberapa biopsi kulit atau sel mononuklear dara perifer dari pasien-pasien pemfigus dan pemfigus telah ditemukan bersamaan dengan infeksi HIV.
Comments
Post a Comment