PENYAKIT ERITEMATOSA, PAPULAR, DAN SKUAMOUS YANG TIDAK INFEKSI
URTIKARIA
Urtikaria ditandai dengan bercak onset tiba-tiba, penyembuhan sementara dan rekuren, yang merupakan area-area kulit eritematosa dan edematous yang sering diseritai pruritus. Ketika bercak besar terjadi dan edema meluas sampai ke jaringan subkutaneous atau submukosa, disebut sebagai angioedema. Episode urtikaria akut pada umumnya berlangsung selama beberapa jam. Ketika episode urtikaria berlangsung hingga sampai 24 jam dan kambuh dalam periode sekurang-kurangnya 6-8 pekan, kondisi ini dianggap urtikaria kronis. Ketika urtikaria dan angioedema terjadi secara bersamaan, kondisi ini cenderung memiliki perjalanan kronis.
Pada sekitar 15% hingga 25% pasien dengan urtikaria kronis, sebuah stimulus pemicu atau kondisi predisposisi mendasar bisa diidentifikasi. Berbagai penyebab urtikaria mencakup antigen-antigen terlarut pada makanan, obat, dan bisa serangga; alergen kontak; stimuli fisik seperti tekanan, sinar matahari, dan suhu dingin; infeksi dan tumor ganas; dan beberapa sindrom bawaan seperti cold urticaria familial dan sindrom Muckle-Wells. Sindrom Schnitzler ditandai dengan urtikaria kronis dan gammopati monoklonal dengan evolusi pada 15% pasien neoplasma limfoplasmasitik.
Bukti terbaru menunjukkan bahwa sekurang-kurangnya 30% urtikaria idiopatik kronis bisa memiliki basis autoimun untuk kondisinya.
Pada angioedema bawaan, salah satu bentuk angioedema bawaan dominan yang langka, serangan rekuren dari edema melibatkan tidak hanya kulit tetapi juga mulut, saluran pernapasan atas, dan saluran gastrointestinal. Gatal-gatal terjadi dan tidak ada urtikaria terkait. Akan tetapi, lesi bisa nyeri. Serangan-serangan umumnya dipicu oleh trauma, seperti pencabutan gigi atau oleh tekanan emosional. Pasien selanjutnya bisa menunjukkan gangguan-gangguan autoimun seperti lupus eritematosus diskoid.
Vaskulitis urtikaria merupakan sebuah sindrom yang terdiri dari beberapa episode rekuren lesi urtikaria yang sering terkait dengan arhralgia dan nyeri abdomen dan jarang terkait dengan glomerulonefritis dan penyakit paru obstruktif. Lesi kulit individual cenderung berlangsung terus menerus selama 1 sampai 3 hari dan bisa sembuh disertai purpura atau hiperpigmentasi. Lesi pada vaskulitis urtikaria harus dicurigai ketika lesi-lesi individual berlangsung selama lebih daari 24 jam dan menghasilkan sensasi luka bakar atau sensasi sengatan. Vaskulitis urtiaria bisa normo-komplementemik atau hipo-complementemik. Yang terakhir ini kurang sering dan bisa terjadi pada hingga 30% kasus. Keterlibatan organ lebih umum pada vaskulitis urtikaria hipokomplementemik dibanding pada bentuk normokomplementemik. Vaskulitis urtikaria biasanya idiopatik tetapi bisa terkait dengan mononukleosis infeksi, hepatitis infeksi, serum sickness, lupus eritematosus sistemik, sindrom Sjogren, cryoglobulinemia campuran, ruvra vera policitemia, dan limfoma sel-B. Vaskulitis urtikaria bisa mendahului manifestasi penyakit vaskular kolagen lainnya beberapa bulan atau beberapa tahun. Karena itu, kajian serologis yang sesuai harus dilakukan dipantau secara berkala.
Histopatologi. Pada urtikaria kronis, edema dermal interstitial, dan infiltrat sel bercampur perivaskular dan interstitial dengan jumlah limfosit, eosinofil, dan neutrofil yang bervariasi, juga ditemukan (Gbr. 7-1 dan 7.2).
Pada angioedema, edema dan infiltrat meluas ke jaringan subkutaneous. Pada angioedema bawaan, terdapat edema subkutaneous dan edema submukosa tanpa sel-sel inflammatory yang menginfiltrasi.
Pada vaskulitis urtikaria, dermis menunjukkan vaskulitis leukositoklastik dini yang ditandai dengan (a) infiltrat yang dominan dalam dan di sekitar dinding pembuluh darah kecil yang terdiri sebagian dari dari neutrofil, beberapa diantaranya menunjukkan fragmentasi nikleusnya (leukositoklasis); (b) folikel, yang kemudian menunjukkan spongiosis dan eksositosis limfosit dalam infundibulum folikular, dan infiltrat perifolikular.
Diagnosis banding. Diagnosis dermatitis herpetiformis mudah dibedakan tanpa adanya prurigo simpleks dari mikroabses neutrofilik pada ujung-ujjung papilae dermal dan dari neutrofil, eosionofil, dan debu nuklear pada infiltrat dermal. Kajian imunofluoresensi langsung negatif terhadap kulit perilesional membedakan dermatitis herpetiformis atau pemfigoid bulosa urtikaria. Gambaran histologi prurigo simpleks mirip dengan dermatitis eczematous subakut, kecuali bahwa luasan lesi papularnya jauh lebih terbatas. Pembedaan histologis dari urtikaria papular tidak mungkin dilakukan.
PRURIGO NODULARIS
Prurigo nodularis merupakan sebuah dermatitis kronis yang ditandai dengan papulonodula hiperkeratotik, biasanya berdiameter mulai dari 5 hingga 12 mm tetapi terkadang lebih besar. Prurigo nodularis utamanya terjadi pada permukaan ekstensor dari ekstremitas dan pruritus intens. Penyakit ini biasanya dimulai pada usia pertengahan dan wanita lebih umum terkena dibanding pria. Prurigo nodularis bisa terjadi bersamaan dengan lesi lichen simpleks kronikus dan kemungkinan ada lesi transisi.
Penyebabnya masih belum diketahui tetapi trauma, gigitan serangga, latar belakang atopiuk, dan penyakit metabolik atau sistemik telah terlibat sebagai faktor predisposis pada beberapa kasus.
Histopatologi. Hiperkeratosis tegas dan acanthosis tidak beraturan diamati. Disamping itu, kemungkinan ada papillomatosis dan proliferasi epidermis dan epitelium adneksal secara tidak beraturan yang mendekati hiperplasia epiteliomatous (Gbr. 7-5). Dermis papillary menunjukkan infiltrat inflammatory limfositik predominan dan berkas-berkas kolagen berorientasi vertikal. Terkadang, hiperplasia neural menonjol bisa diamati; akan tetapi, ini merupakan temuan yang tidak umum dan dianggap sebagai ciri penting untuk diagnosis prurigo nodularis. Pada beberapa kasus, noda perak atau noda colesterase menunjukkan jumlah saraf kutaneous yang meningkat.
Eosinofil dan degranulasi eosinofil tegas bisa terlibat lebih sering pada pasien yang mengalami yang memiliki latar belakang atopik. Sel-sel Langerhans dermal terbukti meningkat pada prurigo nodularis dibanding dengan kontrol normal. Identifikasi sel-sel mast dendritus besar yang mengandung lebih sedikit granula sitoplasmik dalam dermis lesi baru-baru ini telah ditemukan. Sebuah penelitian terbaru telah menunjukkan bahwa faktor pertumbuhan saraf (NGF) dan reseptornya diekspresikan secara berlebihan pada kulit prurigo nodularis yang berlesi, dibanding dengan kontrol normal, dengan infiltrat sel inflamamtory yang menjadi sumber NGF dengan hiperplasia neural yang dihasilkan.
Pada pemeriksaan mikroskop elektron, terbukti bahwa proliferasi neural melibatkan akson dan sel Schwann. Banyak serat-serat saraf yang dapat pula ditunjukkan dengan imunostain untuk protein S-100, neurofilamen, dan protein dasar myelin. Analisis imunohistokimia telah menguatkan bahwa serat-serat saraf ini sebagian besar adalah saraf sensoris dengan menunjukkan adanya neuropeptida sensoris. Disamping itu, sel Merkell dilaporkan meningkat jumlahnya dalam lapisan sel basal epidermis interfolikular yang terkena, sehingga menunjukkan bahwa reseptor-reseptor sensoris khusus ini yang berinteraksi dengan serat-serat neural bisa berpartisipasi dalam patogenesis penyakit ini.
Diagnosis banding. Lichen simpleks kronikus bisa memiliki gambaran histologis yang mirip, walaupun kurang banyak dan kurang sirkumskrib. Keratoacanthoma berganda, yang sering menunjukkan lebih sedikit kawah sental dibanding keratoacanthoma terpencil, bisa sulit dibedakan dari prurigo nodularis karena keduanya menunjukkan hiperplasian epitelium dan epidermal tegas.
Urtikaria ditandai dengan bercak onset tiba-tiba, penyembuhan sementara dan rekuren, yang merupakan area-area kulit eritematosa dan edematous yang sering diseritai pruritus. Ketika bercak besar terjadi dan edema meluas sampai ke jaringan subkutaneous atau submukosa, disebut sebagai angioedema. Episode urtikaria akut pada umumnya berlangsung selama beberapa jam. Ketika episode urtikaria berlangsung hingga sampai 24 jam dan kambuh dalam periode sekurang-kurangnya 6-8 pekan, kondisi ini dianggap urtikaria kronis. Ketika urtikaria dan angioedema terjadi secara bersamaan, kondisi ini cenderung memiliki perjalanan kronis.
Pada sekitar 15% hingga 25% pasien dengan urtikaria kronis, sebuah stimulus pemicu atau kondisi predisposisi mendasar bisa diidentifikasi. Berbagai penyebab urtikaria mencakup antigen-antigen terlarut pada makanan, obat, dan bisa serangga; alergen kontak; stimuli fisik seperti tekanan, sinar matahari, dan suhu dingin; infeksi dan tumor ganas; dan beberapa sindrom bawaan seperti cold urticaria familial dan sindrom Muckle-Wells. Sindrom Schnitzler ditandai dengan urtikaria kronis dan gammopati monoklonal dengan evolusi pada 15% pasien neoplasma limfoplasmasitik.
Bukti terbaru menunjukkan bahwa sekurang-kurangnya 30% urtikaria idiopatik kronis bisa memiliki basis autoimun untuk kondisinya.
Pada angioedema bawaan, salah satu bentuk angioedema bawaan dominan yang langka, serangan rekuren dari edema melibatkan tidak hanya kulit tetapi juga mulut, saluran pernapasan atas, dan saluran gastrointestinal. Gatal-gatal terjadi dan tidak ada urtikaria terkait. Akan tetapi, lesi bisa nyeri. Serangan-serangan umumnya dipicu oleh trauma, seperti pencabutan gigi atau oleh tekanan emosional. Pasien selanjutnya bisa menunjukkan gangguan-gangguan autoimun seperti lupus eritematosus diskoid.
Vaskulitis urtikaria merupakan sebuah sindrom yang terdiri dari beberapa episode rekuren lesi urtikaria yang sering terkait dengan arhralgia dan nyeri abdomen dan jarang terkait dengan glomerulonefritis dan penyakit paru obstruktif. Lesi kulit individual cenderung berlangsung terus menerus selama 1 sampai 3 hari dan bisa sembuh disertai purpura atau hiperpigmentasi. Lesi pada vaskulitis urtikaria harus dicurigai ketika lesi-lesi individual berlangsung selama lebih daari 24 jam dan menghasilkan sensasi luka bakar atau sensasi sengatan. Vaskulitis urtiaria bisa normo-komplementemik atau hipo-complementemik. Yang terakhir ini kurang sering dan bisa terjadi pada hingga 30% kasus. Keterlibatan organ lebih umum pada vaskulitis urtikaria hipokomplementemik dibanding pada bentuk normokomplementemik. Vaskulitis urtikaria biasanya idiopatik tetapi bisa terkait dengan mononukleosis infeksi, hepatitis infeksi, serum sickness, lupus eritematosus sistemik, sindrom Sjogren, cryoglobulinemia campuran, ruvra vera policitemia, dan limfoma sel-B. Vaskulitis urtikaria bisa mendahului manifestasi penyakit vaskular kolagen lainnya beberapa bulan atau beberapa tahun. Karena itu, kajian serologis yang sesuai harus dilakukan dipantau secara berkala.
Histopatologi. Pada urtikaria kronis, edema dermal interstitial, dan infiltrat sel bercampur perivaskular dan interstitial dengan jumlah limfosit, eosinofil, dan neutrofil yang bervariasi, juga ditemukan (Gbr. 7-1 dan 7.2).
Pada angioedema, edema dan infiltrat meluas ke jaringan subkutaneous. Pada angioedema bawaan, terdapat edema subkutaneous dan edema submukosa tanpa sel-sel inflammatory yang menginfiltrasi.
Pada vaskulitis urtikaria, dermis menunjukkan vaskulitis leukositoklastik dini yang ditandai dengan (a) infiltrat yang dominan dalam dan di sekitar dinding pembuluh darah kecil yang terdiri sebagian dari dari neutrofil, beberapa diantaranya menunjukkan fragmentasi nikleusnya (leukositoklasis); (b) folikel, yang kemudian menunjukkan spongiosis dan eksositosis limfosit dalam infundibulum folikular, dan infiltrat perifolikular.
Diagnosis banding. Diagnosis dermatitis herpetiformis mudah dibedakan tanpa adanya prurigo simpleks dari mikroabses neutrofilik pada ujung-ujjung papilae dermal dan dari neutrofil, eosionofil, dan debu nuklear pada infiltrat dermal. Kajian imunofluoresensi langsung negatif terhadap kulit perilesional membedakan dermatitis herpetiformis atau pemfigoid bulosa urtikaria. Gambaran histologi prurigo simpleks mirip dengan dermatitis eczematous subakut, kecuali bahwa luasan lesi papularnya jauh lebih terbatas. Pembedaan histologis dari urtikaria papular tidak mungkin dilakukan.
PRURIGO NODULARIS
Prurigo nodularis merupakan sebuah dermatitis kronis yang ditandai dengan papulonodula hiperkeratotik, biasanya berdiameter mulai dari 5 hingga 12 mm tetapi terkadang lebih besar. Prurigo nodularis utamanya terjadi pada permukaan ekstensor dari ekstremitas dan pruritus intens. Penyakit ini biasanya dimulai pada usia pertengahan dan wanita lebih umum terkena dibanding pria. Prurigo nodularis bisa terjadi bersamaan dengan lesi lichen simpleks kronikus dan kemungkinan ada lesi transisi.
Penyebabnya masih belum diketahui tetapi trauma, gigitan serangga, latar belakang atopiuk, dan penyakit metabolik atau sistemik telah terlibat sebagai faktor predisposis pada beberapa kasus.
Histopatologi. Hiperkeratosis tegas dan acanthosis tidak beraturan diamati. Disamping itu, kemungkinan ada papillomatosis dan proliferasi epidermis dan epitelium adneksal secara tidak beraturan yang mendekati hiperplasia epiteliomatous (Gbr. 7-5). Dermis papillary menunjukkan infiltrat inflammatory limfositik predominan dan berkas-berkas kolagen berorientasi vertikal. Terkadang, hiperplasia neural menonjol bisa diamati; akan tetapi, ini merupakan temuan yang tidak umum dan dianggap sebagai ciri penting untuk diagnosis prurigo nodularis. Pada beberapa kasus, noda perak atau noda colesterase menunjukkan jumlah saraf kutaneous yang meningkat.
Eosinofil dan degranulasi eosinofil tegas bisa terlibat lebih sering pada pasien yang mengalami yang memiliki latar belakang atopik. Sel-sel Langerhans dermal terbukti meningkat pada prurigo nodularis dibanding dengan kontrol normal. Identifikasi sel-sel mast dendritus besar yang mengandung lebih sedikit granula sitoplasmik dalam dermis lesi baru-baru ini telah ditemukan. Sebuah penelitian terbaru telah menunjukkan bahwa faktor pertumbuhan saraf (NGF) dan reseptornya diekspresikan secara berlebihan pada kulit prurigo nodularis yang berlesi, dibanding dengan kontrol normal, dengan infiltrat sel inflamamtory yang menjadi sumber NGF dengan hiperplasia neural yang dihasilkan.
Pada pemeriksaan mikroskop elektron, terbukti bahwa proliferasi neural melibatkan akson dan sel Schwann. Banyak serat-serat saraf yang dapat pula ditunjukkan dengan imunostain untuk protein S-100, neurofilamen, dan protein dasar myelin. Analisis imunohistokimia telah menguatkan bahwa serat-serat saraf ini sebagian besar adalah saraf sensoris dengan menunjukkan adanya neuropeptida sensoris. Disamping itu, sel Merkell dilaporkan meningkat jumlahnya dalam lapisan sel basal epidermis interfolikular yang terkena, sehingga menunjukkan bahwa reseptor-reseptor sensoris khusus ini yang berinteraksi dengan serat-serat neural bisa berpartisipasi dalam patogenesis penyakit ini.
Diagnosis banding. Lichen simpleks kronikus bisa memiliki gambaran histologis yang mirip, walaupun kurang banyak dan kurang sirkumskrib. Keratoacanthoma berganda, yang sering menunjukkan lebih sedikit kawah sental dibanding keratoacanthoma terpencil, bisa sulit dibedakan dari prurigo nodularis karena keduanya menunjukkan hiperplasian epitelium dan epidermal tegas.
Comments
Post a Comment