Pemfigus Foliaceus, Pemfigus IgA, dan Pemfigus Eritematosus

Saturday, January 9, 2010

Usia onset lebih berbeda pada pemfigus foliaceus dan pemfigus eritematosus dibanding pada pemfigus vulgaris, dan tidak ada prevalensi terhadap ras tertentu. Lesi-lesi oral jarang ditemukan. Pemfigus foliaceus mulai terjadi secara perlahan pada wajah (Gambar 16-12 dan 16-13) dengan distribusi mirip “kupu-kupu” atau pertama kali tampak pada kulit kepala, dada, atau pinggang atas dengan distribusi seborheik.

Pemfigus foliaceus

Pemfigus foliaceus (pemfigus superfisial) terjadi dengan erosi dangkal yang rekuren, eritema, skaling, dan kerak (crusting). Lepuh flasid kecil bisa terjadi tetapi hanya pada permukaan, sangat rapuh, dan mudah pecah. Serum mengalir keluar dan memadat, membentuk kerak yang terlokalisasi atau luas (Gambar 16-14 dan 16-15). Lepuh berdinding tipis yang utuh terkadang ditemukan di sekitar pinggir erosi. Tempat pembentukan lepuh pada bidang horizontal stratum korneum bisa ditunjukkan pada spesimen-spesimen biopsi kulit setelah bagian atas epidermis diepaskan dengan tekanan jari lateral (tanda Nikolsky). Pemfigus IgA memiliki kemiripan klinis dan histologis dengan dermatosis pustular subkorneal dan pemfigus foliaceus. Antibodi IgA terikat ke permukaan sel epidermis, dan setengah pasien memiliki antibodi anti-permukaan sel yang bersirkulasi.


Lesi-lesi kulit pada pemfigus foliaceus umumnya berbatas  tegas dan tidak meluas kedalam area yang mengalami erosi seperti pada pemfigus vulgaris. Keterlibatan membran mukosa tidak umum. Pemfigus foliaceus bisa tetap terlokalisasi selama bertahun-tahun dan memiliki prognosis yang lebih baik dibanding pemfigus vulgaris.

Pemfigus eritematosus

Pemfigus eritematosus, yang juga dikenal sebagai sindrom Senear-Usher, bisa merupakan kombinasi dari pemfigus foliaceus terlokalisasi dan lupus eritematosus sistemik (lihat Gambar 16-12), karena banyak dari pasien ini yang memiliki antibodi anti-nuklear positif. Jika erupsi menjadi lebih difus atau menyeluruh, digunakan istilah pemfigus foliaceus. Penyakit ini bisa berlangsung bertahun-tahun dan bisa fatal jika tidak diobati.

0 comments:

Post a Comment

BlueDEX Ads
 
Bloggerized by Blogger Template