Definisi dan Klasifikasi Pemfigus
Istilah pemfigus menunjuk pada sekelompok penyakit autoimun melepuh pada kulit dan membran mukosa yang secara histologis ditandai dengan lepuh intraepidermal akibat acantholysis (seperti, pemisahan sel-sel epidermis satu sama lain) dan secara imunopatologi ditandai dengan penemuan IgG bersirkulasi dan terikat yang menargetkan permukaan sel dari keratinosit. Nosologi dari kelompok penyakit ini disebutkan pada Tabel 60-1. Pemfigus secara esensial bisa dibagi menjadi tiga tipe utama yaitu: vulgaris, foliaceus, dan paraneplastis. Pada pemfigus vulgaris lepuh terjadi pada bagian yang lebih dalam dari epidermis, tepat diatas lapisan basal, dan pada pemfigus foliaceus, yang jga disebut pemfigus superfisial, lepuh berada pada lapisan granular. Walaupun lepuh pada pemfigus paraneoplastis dan pefigus vulgaris terjadi pada tingkatan epitelium skuamuous terstratifikasi yang sama, namun pemfigus paraneoplastis dibedakan menurut gambaran klinis, histologis, dan imunologi yang unik.
Pemfigus vulgaris dan pemfigus foliaceus merupakan bentuk klasik pemfigus yang pertama kali ditemukan. Pasien-pasien individu memiliki salah satu atau tipe lain dari pemfigus dan jarang bersilangan dari tipe satu ke tipe lainnya, walaupun persilangan ini telah dilaporkan pada beberapa kasus. Akan tetapi, dalam masing-masing tipe pemfigus terdapat sebuah spektrum penyakit. Berbagai titik di sepanjang spektrum ini telah diberikan nama-nama yang khusus, tetapi presentasi penyakit-penyakit ini tidak tetap, dan penyakit pasien dari waktu ke waktu biasanya akan melintasi batas-batas ini. Sehingga, pasien-pasien dengan pemfigus vulgaris bisa mengalami penyakit yang lebih terlokalisasi, salah satu bentuknya disebut pemfigus vegetans Hallopeau. Ini menjadi sedikit lebih ekstensif dan bisa bergabung menjadi pemfigus vegetans Neumann. Terakhir, dengan penyakit yang lebih parah, pemfigus vulgaris full-brown bisa terlihat. Demikian juga, pasien-pasien dengan pemfigus foliaceus yang mengalami penyakit terlokalisasi, yang ditunjukkan oleh pemfigus eritematosus. Akan tetapi, pasien-pasien ini akan sering mengalami pemfigus foliaceus yang lebih menyeluruh.
Sejarah penemuan pemfigus, dan berbagai bentuknya, dibahas secara rinci dalam monograf klasik Levers Pemphigus and Pemphigoid. Penemuan oleh Beutner dan Jordon di tahun 1964 tentang antibodi-antibodi bersirkulasi yang menargetkan permukaan sel dari keratinosit dalam serum pasien pemfigus vulgaris menjadi patokan pengetahuan kita bahwa pemfigus vulgaris merupakan sebuah penyakit autoimun spesifik jaringan pada kulit dan mukosa, dan pada akhirnya mengarah pada ditemukannya autoantibodi-autoantibodi pada penyakit-penyakit bulosa autoimun lainnya pada kulit.
Pemfigus paraneoplastis, sebagai sebuah penyakit yang berbeda dari bentuk klasik pemfigus, lebih lambat diketahui. Seperti namanya, pasien yang mengalami pemfigus paraneoplastis memiliki neoplasma terkait, biasanya jaringan limfoid.
EPIDEMIOLOGI
Beberapa survei retrospektif terhadap pasien-pasien yang mengalami pemfigus vulgaris dan/atau foliaceus memungkinkan ditariknya kesimpulan umum yang pasti tentang epidemio;ogi pemfigus. Prevalensi pemfigus dari kedua tipe ini pada pria dan wanita hampir sama. Usia rata-rata onset penyakit adalah 50 sampai 60 tahun; akan tetapi, kisaran ini cukup luas, dan penyakit yang baru mulai terjadi di masa lanjut usia dan pada anak-anak juga telah dilaporkan. Kejadian pasti penyakit dan prevalensi pemfigus vulgaris dibandingkan dengan pemfigus foliaceus sangat tergantung pada populasi yang diteliti. Pemfigus vuilgaris lebih umum pada ras Yahudi dan kemungkinan pada orang-orang Mediteranian. Dominasi etnik yang sama ini tidak ditemukan pada pemfigus foliaceus. Dengan demikian, pada area-area dimana populasi Yahudi mendominasi, kejadian pemfigus, serta rasio pemfigus vulgaris terhadap kasus pemfigus foliaceus, cenderung lebih tinggi. Sebagai contoh, di Jerusalem kejadian pemfigus vulgaris diperkirakan 1,6 per 100.000; di Connecticut kejadiannya adalah 0,42 per 100.000; akan tetapi, di Finalndia, dimana ada sedikit orang Yahudi dan orang-orang asal Mediteranian, kejadian jauh lebih rendah, 0,76 per juta. Disamping itu, di New York dan Los Angeles rasio pemfigus vulgaris terhadap pemfigus foliaceus adalah sekitar 5:1, sedangkan di Finalndia adalah sekitar 0,5:1. Akan tetapi, alasan untuk beberapa perbedaan kejadian pemfigus pada berbagai populasi lebih slit dipahami. Kejadian pemfigus vulgaris di Tunisia diperkirakan 2,5 kasus per juta per tahun (3,9 diantara wanita dan 1,2 diantara pria); sedangkan di Perancis adalah 1,3 kasus per juta per tahun (tidak berbeda signfiikan antara pria dan wanita). Akan tetapi, bahkan yang lebih signifikan adalah penignkatan kejadian pemfigus foliaceus pada wanita-wanita Tunisia (6,6 kasus per juta per tahun dibanding dengan 1,2 pada pria), sedangkan di Perancis kejadian pemfigus foliaceus hanya 0,5 kasus per juta per tahun, sama pada pria dan wanita.
Pemfigus vulgaris dan pemfigus foliaceus merupakan bentuk klasik pemfigus yang pertama kali ditemukan. Pasien-pasien individu memiliki salah satu atau tipe lain dari pemfigus dan jarang bersilangan dari tipe satu ke tipe lainnya, walaupun persilangan ini telah dilaporkan pada beberapa kasus. Akan tetapi, dalam masing-masing tipe pemfigus terdapat sebuah spektrum penyakit. Berbagai titik di sepanjang spektrum ini telah diberikan nama-nama yang khusus, tetapi presentasi penyakit-penyakit ini tidak tetap, dan penyakit pasien dari waktu ke waktu biasanya akan melintasi batas-batas ini. Sehingga, pasien-pasien dengan pemfigus vulgaris bisa mengalami penyakit yang lebih terlokalisasi, salah satu bentuknya disebut pemfigus vegetans Hallopeau. Ini menjadi sedikit lebih ekstensif dan bisa bergabung menjadi pemfigus vegetans Neumann. Terakhir, dengan penyakit yang lebih parah, pemfigus vulgaris full-brown bisa terlihat. Demikian juga, pasien-pasien dengan pemfigus foliaceus yang mengalami penyakit terlokalisasi, yang ditunjukkan oleh pemfigus eritematosus. Akan tetapi, pasien-pasien ini akan sering mengalami pemfigus foliaceus yang lebih menyeluruh.
Sejarah penemuan pemfigus, dan berbagai bentuknya, dibahas secara rinci dalam monograf klasik Levers Pemphigus and Pemphigoid. Penemuan oleh Beutner dan Jordon di tahun 1964 tentang antibodi-antibodi bersirkulasi yang menargetkan permukaan sel dari keratinosit dalam serum pasien pemfigus vulgaris menjadi patokan pengetahuan kita bahwa pemfigus vulgaris merupakan sebuah penyakit autoimun spesifik jaringan pada kulit dan mukosa, dan pada akhirnya mengarah pada ditemukannya autoantibodi-autoantibodi pada penyakit-penyakit bulosa autoimun lainnya pada kulit.
Pemfigus paraneoplastis, sebagai sebuah penyakit yang berbeda dari bentuk klasik pemfigus, lebih lambat diketahui. Seperti namanya, pasien yang mengalami pemfigus paraneoplastis memiliki neoplasma terkait, biasanya jaringan limfoid.
EPIDEMIOLOGI
Beberapa survei retrospektif terhadap pasien-pasien yang mengalami pemfigus vulgaris dan/atau foliaceus memungkinkan ditariknya kesimpulan umum yang pasti tentang epidemio;ogi pemfigus. Prevalensi pemfigus dari kedua tipe ini pada pria dan wanita hampir sama. Usia rata-rata onset penyakit adalah 50 sampai 60 tahun; akan tetapi, kisaran ini cukup luas, dan penyakit yang baru mulai terjadi di masa lanjut usia dan pada anak-anak juga telah dilaporkan. Kejadian pasti penyakit dan prevalensi pemfigus vulgaris dibandingkan dengan pemfigus foliaceus sangat tergantung pada populasi yang diteliti. Pemfigus vuilgaris lebih umum pada ras Yahudi dan kemungkinan pada orang-orang Mediteranian. Dominasi etnik yang sama ini tidak ditemukan pada pemfigus foliaceus. Dengan demikian, pada area-area dimana populasi Yahudi mendominasi, kejadian pemfigus, serta rasio pemfigus vulgaris terhadap kasus pemfigus foliaceus, cenderung lebih tinggi. Sebagai contoh, di Jerusalem kejadian pemfigus vulgaris diperkirakan 1,6 per 100.000; di Connecticut kejadiannya adalah 0,42 per 100.000; akan tetapi, di Finalndia, dimana ada sedikit orang Yahudi dan orang-orang asal Mediteranian, kejadian jauh lebih rendah, 0,76 per juta. Disamping itu, di New York dan Los Angeles rasio pemfigus vulgaris terhadap pemfigus foliaceus adalah sekitar 5:1, sedangkan di Finalndia adalah sekitar 0,5:1. Akan tetapi, alasan untuk beberapa perbedaan kejadian pemfigus pada berbagai populasi lebih slit dipahami. Kejadian pemfigus vulgaris di Tunisia diperkirakan 2,5 kasus per juta per tahun (3,9 diantara wanita dan 1,2 diantara pria); sedangkan di Perancis adalah 1,3 kasus per juta per tahun (tidak berbeda signfiikan antara pria dan wanita). Akan tetapi, bahkan yang lebih signifikan adalah penignkatan kejadian pemfigus foliaceus pada wanita-wanita Tunisia (6,6 kasus per juta per tahun dibanding dengan 1,2 pada pria), sedangkan di Perancis kejadian pemfigus foliaceus hanya 0,5 kasus per juta per tahun, sama pada pria dan wanita.
Comments
Post a Comment