LAPORAN KASUS: Nevus biru bawaan subungual dan periungual

Saturday, December 19, 2009

Abstrak

Lesi-lesi berpigmen subungual harus menimbulkan kecurigaan tentang melanoma ganas. Nevus biru pada kuku merupakan kondisi yang langka, dengan hanya sepuluh kasus yang sudah dilaporkan dalam literatur. Disini kami melaporkan seorang wanita Hispanis berumur 21 tahun dengan plak berpigmen subungual dan periungual berukuran 1,7 x 2,3 cm yang terus bertambah luas secara perlahan-lahan. Plak ini sudah ada sejak lahir pada jari ke-dua kaki kanannya. Biopsi awal konsisten dengan nevus biru tipe seluler dan dengan perubahan klinis serta perluasan ke periungual, eksisi lengkap direkomendasikan. Seluruh unit kuku direseksi sampai ke periosteum dengan terlebih dahulu dilakukan avulsi pada plat kuku. Rekonstruksi dilakukan dengan graf kulit seluruh lapisan. Follow-up pada satu tahun menunjukkan graf dan tempat donor yang sembuh dengan baik dengan pengembalian fungsi yang sempurna. Kami menyajikan sebuah kasus nevus biru subungual dan periungual bawaan tipe seluler dan telaah pustaka tentang presentasi nevus biru bawaan yang langka ini.

Kata kunci: diagnosis banding, melanoma, aparatus kuku


PENDAHULUAN

Nevus biru merupakan sub-kelompok lesi berpigmen yang ditandai dengan sel-sel dendritus bipolar berpigmen dan berbentuk gelendong/kumparan yang dibentuk oleh melanosit-melanosit dalam dermis yang tertahan selama migrasi sel-sel neural crest embriologis. Nevus biru kutaneous mencakup tipe umum, tipe seluler, dan tipe gabungan. Nevus biru pada matriks kuku merupakan kondisi yang langka, dengan hanya 10 kasus yang telah disebutkan dalam literatur. Melanoma ganas harus selalu dipertimbangkan dalam diagnosis banding lesi-lesi melanositik subungual, karena prognosisnya sangat buruk. Keberadaan perubahan warna biru pada dan di sekitar unit kuku tunggal harus menimbukan kewaspadaan dokter untuk melakukan pemeriksaan tambahan, karena ada dua kasus melanoma ganas subungual yang pada awalnya didiagnosa sebagai nevus biru seluler. Disini kami memaparkan sebuah kasus nevus biru subungual dan periungual kongenital, tipe seluler.

LAPORAN KASUS

Seorang wanita Hispanis berumur 21 tahun tanpa riwayat melanoma pribadi maupun dalam keluarga datang ke klinik kami dengan lesi yang meluas secara perlahan yang dialami sejak lahir pada jari ke-dua kaki kanannya. Lesi ini asimtomatik. Biopsi lesi yang dilakukan 10 tahun sebelumnya oleh klinik lain konsisten dengan nevus biru; eksisi lengkap disarankan pada waktu itu, tetapi orang tua pasien menolak. Pada pemeriksaan di klinik kami, terdapat plak biru-hitam berukuran 1,7 x 2,3-cm berwarna seragam, berbatas tegas, dan berbentuk tidak beraturan pada jari ke-dua kaki kanannya yang meluas sampai ke kutikel, lipatan kuku proksimal dan lateral dan dasar kuku di sekitarnya serta hyponychium. Tidak ada distropi kuku (Gbr. 1). Tidak ada limfadenopati yang dideteksi. Biopsi yang dilakukan konsisten dengan nevus biru, tipe seluler. Dengan perubahan klinis  terakhir dan perluasan ke daerah periungual, eksisi lengkap dianjurkan. Seluruh unit kuku selanjutnya direseksi sampai ke periosteum dengan avulsi yang terlebih dahulu dilakukan pada plat kuku dan kemudian direkonstruksi dengan graf-kulit-seluruh-lapisan. Patologi menunjukkan proliferasi dermis padat yang tersusun atas sel-sel dendritus yang membentuk kumparan dan untai-untai tipis antara berkas-berkas kolagen tanpa adanya bukti atipia sitologis atau pleomorfisme seperti ditunjukkan pada irisan-irisan jaringan yang dibleaching. Tidak ada komponen junctional (Gbr. 2). Tempat eksisi sembuh dengan restorasi fungsi sempurna dan tidak ada rekurensi pigmen sampai sekarang ini (Gbr. 3).

PEMBAHASAN

Nevus biru adalah nodul atau plak terpencil yang berwarna biru, abu-abu, coklat atau hitam yang terjadi umumnya pada kulit dan terkadang pada rongga mulut, genitalia, kelenjar getah bening, prostat dan saluran pernapasan. Lesi ini merupakan sub-kelompok proliferasi melanositik dendritus dermis bawaan atau bukan-bawaan yang ditandai dengan sel-sel dendritus bipolar berpigmen dan berbentuk bulat seperti kumparan. Nevus biru dianggap terjadi akibat terhambatnya migrasi sel-sel neural crest dalam dermis dalam rute menuju epidermis selama embriogenesis. Warna biru karakteristik terbentuk akibat efek Tyndall karena melanosit dermis menyerap panjang-gelombang panjang dari cahaya dan kulit memantulkan panjang-gelombang pendek dari spektrum warna biru.

Nevus biru kutaneous mencakup nevus tipe umum, tipe seluler dan nevus nevomelanositik gabungan. Nevus biru umum biasanya merupakan nodula berukuran 1 cm atau kurang, berbatas tegas, berwarna biru-hitam atau biru terang dan berbentuk kubah yang terjadi paling sering pada dorsa tangan dan kaki, serta pada kulit kepala. Nevus biru tipe seluler umumnya merupakan nodul berbentuk kubah dengan ukuran 1-3 cm dengan permukaan halus atau tidak beraturan, kebanyakan terjadi pada bokong atau daerah sakrococcygeal. Nevus gabungan merupakan nevus biru dengan nevus melanositik yang timpang tindih. Degenerasi nevus biru ganas jarang dilaporkan dan paling sering terjadi pada tipe seluler.

Pada pemeriksaan histopatologi, nevus biru menunjukkan melanosit yang agak berombak, ramping dan memanjang yang mengandung granula-granula melanin dengan proses dendritus bercabang panjang yang membentuk berkas-berkas yang terletak sejajar dengan epidermis. Melanofage yang berpigmen minimal, dan fibrosis stromal sering ditemukan. Nevus biru tipe seluler menunjukkan tumor dermis seluler berpigmen tebal yang tersusun atas area-area melanosit dendritus berpigmen tebal yang bercampur dengan kumpulan-kumpulan seluler sel-sel epiteloid atau sel-sel berbentuk gelendong/kumparan yang besar dan padu. Melanofage yang berpigmen tebal cukup melimpah. Sejauh yang kami ketahui, tidak ada perbedaan histologis antara nevus biru bawaan dan non-bawaan dalam literatur.

Nevus biru pada aparatus kuku merupakan sebuah entitas yang jarang. Kasus pertama dilaporkan pada tahun 1984 tentang nodul periungual disertai lesi-lesi satelit pada dorsum ibu jari kaki kiri pada seorang anak perempuan umur 4 tahun yang mengalami sindrom Klippel-Trenaunay dan limfadenopati inguinal kiri. Biopsi kelenjar getah bening menunjukkan melanosit-melanosit epiteloid, dendritus dan berbentuk gelendong dalam kapsul dan bagian-bagian nodus. Lesi diinterpretasi sebagai nevus gabungan periungual dengan perluasan ke kelenjar getah bening dari komponen nevus biru. Perluasan ke daerah kelenjar getah bening ini sebagai sebuah fenomena jinak telah dilaporkan pada dua kasus nevus biru lainnya yang terjadi pada lokasi non-subungual.

Sejak laporan awal ini, baru sembilan kasus nevus biru pada aparatus kuku yang telah diterbitkan dalam literatur (Tabel 1). Dari kasus-kasus yang dilaporkan, tiga terjadi pada jari kaki (semua jari kaki pertama dengan distribusi yang sebanding antara laki-laki dan perempuan) termasuk nevus biru umum bawaan, sebuah nevus biru umum onset-baru dan nevus biru seluler onset-baru. Lima kasus terjadi pada kuku jari tangan (dua ibu jari dan tiga jari tangan yang lain, dengan distribusi seimbang antara laki-laki dan perempuan) dimana tak satupun yang merupakan kondisi bawaan dan semuanya merupakan nevus biru tipe umum. Kasus kami merupakan nevus biru subungual bawaan tipe seluler.

Diagnosis banding lesi-lesi melanositik subungual harus mencakup melanoma ganas subungual, karena ini memiliki prognosis yang sangat buruk. Kedua kasus melanonychia longitudinal dengan proliferasi sel gelendong dan tidak adanya komponen junctional yang menyerupai nevus biru seluler pada spesimen biopsi awal baru-baru ini dilaporkan. Kecurigaan klinis yang tinggi tentang melanoma ganas akibat pigmentasi tidak beraturan dan distropi kuku mengharuskan dilakukan pemeriksaan lebih lanjut termasuk biopsi kelenjar getah bening sentinel dan eksisi ke-dua, yang menguatkan melanoma ganas subungual yang sembuh parsial pada kedua pasien.

Sebagai kesimpulan, kami menyajikan sebuah kasus nevus biru subungual, tipe seluler dan review literatur tentang presentasi nevus biru yang langka ini. Kami merekomendasikan pemeriksaan diagnostik rinci untuk menghindari kesalahan diagnosis nevus biru subungual sebagai melanoma subungual. Meskipun ada fakta bahwa kebanyakan dari lesi yang langka ini bersifat jinak dan memiliki prognosis yang baik, namun keberadaan tanda-tanda klinis berupa pelebaran, distropi kuku atau perluasan ke daerah periungual dengan histopatologi tipe seluler memerlukan pertimbangan untuk eksisi konservasi. Pengangkatan lesi-lesi ekstensif dalam daerah subungual bisa diikuti dengan distropi kuku atau gangguan fungsional pada jari yang terkena, yang mana harus tetap diperhatikan sebeum merekomendasikan pengangkatan dengan bedah radikal.

0 comments:

Post a Comment

BlueDEX Ads
 
Bloggerized by Blogger Template