LUPUS ERITEMATOSUS: TANTANGAN PENENTUAN DEFINISI DAN PENGOBATAN
Lupus eritematosus (LE) merupakan istilah dasar yang menunjuk pada beragam penyakit yang memiliki kesamaan dalam hal perkembangan autoimunitas yang manargetkan konstituen-konstituen molekuler, yakni nukleosom dan ribonukleoprotein. Beberapa pasien mengalami manifestasi LE sistemik (SLE) yang membahayakan jiwanya; sedangkan pasien lainnya, yang mengalami LE dengan proses penyakit yang pada dasarnya sama, hanya menampakkan lesi kulit LE diskoid (DEL) selama perjalanan penyakitnya. Akan lebih muda jika LE dianggap sebagai sebuah spektrum klinis yang mencakup mulai dari pasien yang hanya mengalami lesi-lesi kulit DEL terlokalisasi sampai pasien yang berisiko meninggal karena manifestasi sistemik dari LE seperti nefritis, penyakit sistem saraf pusat, atau vaskulitis. Pola keterlibatan kulit yang ditampakkan oleh seorang pasien penderita LE bisa memberikan petunjuk tentang posisi penyakit pasien dalam spektrum klinis LE.
Tata-nama dan sistem klasifikasi LE yang pertama kali diusulkan oleh James N. Gilliam membagi manifestasi kutaneous LE menjadi dua kelompok yaitu: lesi yang menunjukkan perubahan hostologis khas dari LE (penyakit kulit yang spesifik-LE) dan lesi-lesi yang tidak berbeda dengan LE secara histopatologi dan/atau bisa dipahami sebagai sebuah gambaran dari proses penyakit yang lain (penyakit kulit yang tidak spesifik LE). Istilah LE kutaneous (CLE) sering digunakan yang bersinonim dengan “penyakit kulit yang spesifik LE” sebagai sebuah istilah umum untuk tiga kategori utama penyakit kulit spesifik-LE, yaitu: LE kutaneous akut (ACLE), LE kutaneous subakut (SCLE), dan LE kutaneous kronis (CCLE). Ini akan menjadi kerangka-dasar yang kita gunakan dalam membahas beragam lesi kulit yang terjadi pada pasien LE (Tabel 156-1).
Pokok dari LE adalah heterogeneitas, dan mereka yang mengobati penyakit ini perlu mengenali pola-pola klinis dari gambaran-gambaran yang membentuk penyakit yang sangat beraneka ragam ini. Gambaran umum tentang manifestasi-manifestasi sistemik dari LE bisa dilihat dalam kriteria klasifikasi ACR (American College of Rheumatology) untuk SLE, yang ditunjukkan pada Tabel 156-2, dan berdasarkan garis besar manfiestasi sistemik dari LE yang ditunjukkan pada Tabel 156-3. Perlu diketahui bahwa sedang berlangsung sebuah penelitian yang bertujuan untuk memperbaiki kriteria SLE, termasuk membahas definisi CLE.
EPIDEMIOLOGI
Epidemiologi dan dampak sosial-ekonomi dari LE pada umumnya, dan CLE pada khususnya, telah direview. Penyakit kulit adalah manifestasi klinis LE yang kedua paling umum setelah inflamasi sendi. Sebanyak 45 persen pasien CLE mengalami kecacatan fisik.
Ruam pipi atau ruam kupu-kupu (ACLE lokal), telah dilaporkan pada 20 sampai 60 persen kohort berskala besar yang terdiri dari pasien-pasien LE. Ada sedikit data yang menunjukkan bahwa ruam SLE atau makulopapular dari ACRE menyerluruh terdapat pada sekitar 35 persen sampai 60 persen pasien yang mengalami SLE. ACLE, seperti halnya SLE secara umum, jah lebih umum pada wanita dibanding pria (8:1). Semua ras terkena; akan tetapi, manifestasi klinis awal dari ACLE bisa tidak diidentifikasi pada orang-orang yang berkulit gelap.
Pasien-pasien yang mengalami lesi-lesi SCLE mewakili 7 persen sampai 27 persen populasi pasien LE. SCLE adalah penyakit yang sebagian besar mengenai wanita kulit putih, dengan rata-rata usia onset terjadi pada usia 50an.
Bentuk yang paling umum dari CCLE, sebuah lesi kulit DLE klasik, terdapat pada 15 persen hingga 30 persen populasi SLE yang diseleksi dengan berbagai cara. Sekitar 5 persen pasien yang mengalami DLE lokal terpencil selanjutnya mengalami SLE. Telah diduga bahwa SLE tujuh kali lebih umum dibanding DLE. Walaupun DLE bisa terjadi pada bayi dan lansia tetapi paling umum pada usia 20 smapai 40 tahun. DLE memiliki rasio laki-laki:perempuan sebesar 3:2 sampai 3:1, yang jauh lebih rendah dibanding SLE. Semua ras terkena, tetapi beberapa penelitian menunjukkan bahwa DLE bisa lebih prevalen pada ras kulit hitam.
ETIOLOGI DAN PATOGENESIS
Penyebab dan mekanisme-mekanisme patogenetik yang bertanggungjawab untuk penyakit kulit yang spesifik LE belum dipahami secara lengkap, walaupun penelitian terbaru telah memberikan banyak pengetahuan baru. Patogenesis penyakit kulit yang spesifik LE timpang tindih dengan patogenesis SLE. Untuk sederhananya, SLE adalah sebuah penyakit dimana interaksi antara faktor-faktor host (gen-gen kerentanan, lingkungan hormonal, dll) dan faktor-faktor lingkungan [radiasi ultraviolet (UV), virus, obat-obatan] mengarah pada kehilangan toleransi sendiri, dan induksi autoimunitas. Ini diikuti dengan aktivasi dan ekspansi sistem imun dan berujung pada cedera imunologi dari organ-organ akhir dan ekspresi klinis penyakit (Gbr. 156-1).
Tata-nama dan sistem klasifikasi LE yang pertama kali diusulkan oleh James N. Gilliam membagi manifestasi kutaneous LE menjadi dua kelompok yaitu: lesi yang menunjukkan perubahan hostologis khas dari LE (penyakit kulit yang spesifik-LE) dan lesi-lesi yang tidak berbeda dengan LE secara histopatologi dan/atau bisa dipahami sebagai sebuah gambaran dari proses penyakit yang lain (penyakit kulit yang tidak spesifik LE). Istilah LE kutaneous (CLE) sering digunakan yang bersinonim dengan “penyakit kulit yang spesifik LE” sebagai sebuah istilah umum untuk tiga kategori utama penyakit kulit spesifik-LE, yaitu: LE kutaneous akut (ACLE), LE kutaneous subakut (SCLE), dan LE kutaneous kronis (CCLE). Ini akan menjadi kerangka-dasar yang kita gunakan dalam membahas beragam lesi kulit yang terjadi pada pasien LE (Tabel 156-1).
Pokok dari LE adalah heterogeneitas, dan mereka yang mengobati penyakit ini perlu mengenali pola-pola klinis dari gambaran-gambaran yang membentuk penyakit yang sangat beraneka ragam ini. Gambaran umum tentang manifestasi-manifestasi sistemik dari LE bisa dilihat dalam kriteria klasifikasi ACR (American College of Rheumatology) untuk SLE, yang ditunjukkan pada Tabel 156-2, dan berdasarkan garis besar manfiestasi sistemik dari LE yang ditunjukkan pada Tabel 156-3. Perlu diketahui bahwa sedang berlangsung sebuah penelitian yang bertujuan untuk memperbaiki kriteria SLE, termasuk membahas definisi CLE.
EPIDEMIOLOGI
Epidemiologi dan dampak sosial-ekonomi dari LE pada umumnya, dan CLE pada khususnya, telah direview. Penyakit kulit adalah manifestasi klinis LE yang kedua paling umum setelah inflamasi sendi. Sebanyak 45 persen pasien CLE mengalami kecacatan fisik.
Ruam pipi atau ruam kupu-kupu (ACLE lokal), telah dilaporkan pada 20 sampai 60 persen kohort berskala besar yang terdiri dari pasien-pasien LE. Ada sedikit data yang menunjukkan bahwa ruam SLE atau makulopapular dari ACRE menyerluruh terdapat pada sekitar 35 persen sampai 60 persen pasien yang mengalami SLE. ACLE, seperti halnya SLE secara umum, jah lebih umum pada wanita dibanding pria (8:1). Semua ras terkena; akan tetapi, manifestasi klinis awal dari ACLE bisa tidak diidentifikasi pada orang-orang yang berkulit gelap.
Pasien-pasien yang mengalami lesi-lesi SCLE mewakili 7 persen sampai 27 persen populasi pasien LE. SCLE adalah penyakit yang sebagian besar mengenai wanita kulit putih, dengan rata-rata usia onset terjadi pada usia 50an.
Bentuk yang paling umum dari CCLE, sebuah lesi kulit DLE klasik, terdapat pada 15 persen hingga 30 persen populasi SLE yang diseleksi dengan berbagai cara. Sekitar 5 persen pasien yang mengalami DLE lokal terpencil selanjutnya mengalami SLE. Telah diduga bahwa SLE tujuh kali lebih umum dibanding DLE. Walaupun DLE bisa terjadi pada bayi dan lansia tetapi paling umum pada usia 20 smapai 40 tahun. DLE memiliki rasio laki-laki:perempuan sebesar 3:2 sampai 3:1, yang jauh lebih rendah dibanding SLE. Semua ras terkena, tetapi beberapa penelitian menunjukkan bahwa DLE bisa lebih prevalen pada ras kulit hitam.
ETIOLOGI DAN PATOGENESIS
Penyebab dan mekanisme-mekanisme patogenetik yang bertanggungjawab untuk penyakit kulit yang spesifik LE belum dipahami secara lengkap, walaupun penelitian terbaru telah memberikan banyak pengetahuan baru. Patogenesis penyakit kulit yang spesifik LE timpang tindih dengan patogenesis SLE. Untuk sederhananya, SLE adalah sebuah penyakit dimana interaksi antara faktor-faktor host (gen-gen kerentanan, lingkungan hormonal, dll) dan faktor-faktor lingkungan [radiasi ultraviolet (UV), virus, obat-obatan] mengarah pada kehilangan toleransi sendiri, dan induksi autoimunitas. Ini diikuti dengan aktivasi dan ekspansi sistem imun dan berujung pada cedera imunologi dari organ-organ akhir dan ekspresi klinis penyakit (Gbr. 156-1).
Comments
Post a Comment