Pseudoclubbling kongenital pada kuku jari tangan yang disebabkan oleh hemangioma subungual

Abstrak

Latar belakang: Distropi kuku pada anak baru-lahir cukup jarang terjadi dan akan mengkhawatirkan jika muncul sebagai massa yang melibatkan satu jari tunggal, yang menandakan kemungkinan adanya tumor.

Tujuan: Tujuan penelitian ini adalah untuk melaporkan 3 kasus bayi dengan kenampakan pseudoclubbing kongenital pada satu jari tangan dan dengan perubahan warna kemerah-merahan yang disebabkan oleh adanya hemangioma subungual.

Metode: Diagnosis didasarkan pada pemeriksaan klinis dan utrasonografi.

Hasil: Presentasi klinis dan vitrokompresi menunjukkan keberadaan sebuah massa vaskular. Ultrasonografi menguatkan diagnosis hemangioma subungual. Lesi-lesi ini menunjukkan pemulihan spontan pada follow-up.

Kesimpulan: Lokalisasi hemangioma pada lipatan-kuku proksimal sangat jarang dan menghasilkan pseudoclubbing kuku yang disebabkan oleh proliferasi pembuluh kapiler dalam jaringan lunak daerah subungual, yang terkait dengan perubahan warna kemerah-merahan kuku yang lazimnya memudar dengan kompresi. Hemangioma anak yang terletak pada lipatan-kuku proksimal cukup langka dan menurut pendapat kami, tidak berisiko untuk menjadi massa-massa besar dengan kerusakan dan kompresi jaringan.


Distropi kuku pada anak baru lahir cukup langka dan khususnya mengkhawatirkan jika tampak sebagai massa-massa yang melibatkan satu jari tangan tunggal, yang menandakan kemungkinan adanya tumor. Kami telah menemukan 2 pasien anak yang menunjukkan sifat-sifat klinis serupa yang terdiri dari kenampakan pseudoclubbing kongenital pada satu jari tangan dengan perubahan warna kemerah-merahan.

LAPORAN KASUS

Kasus 1

Seorang anak laki-laki usia 2-bulan, yang dilahirkan dengan masa kehamilan normal, menunjukkan deformitas kuku pada jari-tangan kanan ke-tiga yang telah ada sejak lahir. Pemeriksaan klinis menunjukkan kenampakan pseudoclubbing jari tangan yang disebabkan oleh adanya massa dibawah lipatan-kuku proksimal (Gbr. 1). Kulit lipatan-kuku proksimal dan bagian proksimal kuku berwarna merah-ungu (Gbr. 2).

Kompresi menghasilkan ischemia jaringan di sekitar lesi, sehingga membuatnya tampak sebagai sebuah massa ungu vaskular. Lesi ini tampak asimptomatik baik secara spontan maupun setelah kompresi.

Pasien memiliki kondisi kesehatan yang baik, dilahirkan dengan usia kehamilan normal, menyusui dengan ASI, dan memiliki kematangan fisik dan psikologis yang normal untuk anak seusianya. Pemeriksaan kulit dan mukosa tidak menunjukkan adanya abnormalitas lain. Ultrasonografi menunjukkan sebuah massa superfisial dibawah lipatan-kuku proksimal, yang tersusun atas area hypoechoic kecil.

Diagnosis kami adalah hemangioma superfisial kongenital terlokalisasi pada lipatan-kuku proksimal, dengan ukuran kecil. Kami memutuskan untuk menunggu involusi alami.

Kasus 2

Seorang anak perempuan usia 5-bulan, yang dilahirkan dengan usia kehamilan normal, menunjukkan deformitas kuku pada jari tangan kiri ke-empat yang telah ada sejak lahir. Kuku ini melengkung berlebihan (hypercurved) pada sumbu longitudinal dan transversalnya, yang menghasilkan kenampakan pseudoclubbing pada jari dan perubahan warna ungu-merah pada kebanyakan kuku. Vitropressure memungkinkan visualisasi massa vaskular ungu dibawah kuku (Gbr. 3). Lesi tampak asimptomatik dan, menurut ibunya, telah berkurang ukurannya dalam 2 bulan terakhir. Riwayat klinis dan pemeriksaan dermatologi menunjukkan hasil normal.

Pemeriksaan ultrasonografi terhadap jari tangan menguatkan diagnosis klinis hemangioma kongenital yang dengan cepat menjadi pudar pada lipatan kuku proksimal. Tidak ada perawatan yang dilakukan.

Kasus 3

Seorang anak perempuan umur 9 bulan, yang dilahirkan dengan usia kehamilan normal, dirujuk untuk evaluasi deformitas kongenital pada jari-kuku kiri ke-tiga. Bagian distal dari jari tangan membesar dan memberikan kenampakan mirip stik-drum pada jari tangan tersebut (Gbr. 4). Kuku memiliki kenampakan pseudoclubbing, dan perubahan warna kemerah-merahan dapat dilihat di bawah kuku proksimal. Pemeriksaan klinis pasien menunjukkan hemangioma superfisial kutaneous yang berukuran 6 cm x 3 cm dan terletak pada sisi kanan abdomen. Riwayat klinis tidak menunjukkan hal yang luar biasa.

Ultrasonografi menguatkan diagnosis hemangioma jari. Tidak ada perawatan yang dilakukan.

DISKUSI

Hemangioma anak (HOI) merupakan lesi vaskular plak atau nodul yang berwarna merah sampai ungu, yang berasal dari proliferasi pembuluh, yang biasanya didapatkan pada beberapa pekan pertama masa hidup. Saat lahir, lesi-lesi ini biasanya tampak hanya sebagai tanda-tanda merah yang kecil; lesi-lesi ini selanjutnya memiliki pertumbuhan postnatal yang cepat (fase proliferasi) diikuti dengan fase involusi yang lambat. Lesi-lesi ini bisa terjadi pada permukaan (superfisial), dalam, atau gabungan, dengan tipe superfisial yang terjadi pada sekitar 50% sampai 60% kasus. Lesi-lesi superfisial terletak pada dermis papiler dan berwarna merah cherry (yang disebut sebagai nevus “strawberry”); akan tetapi, apabila lesi lebih dalam, seperti pada dermis retikular atau lemak subkutaneous, ia bisa memudar menjadi biru atau berwarna kulit normal. Hemangioma biasanya terlokalisasi, tetapi bentuk-bentuk segmental, dengan lokalisasi geografis atau linear pada area tertentu, atau bentuk-bentuk multifocal, dengan beberapa lesi non-kontiguous, juga bisa terjadi.

HOI merupakan tumor jaringan-lunak yang paling umum pada anak-anak, dengan kejadian 1% sampai 2% pada populasi umum, tetapi sangat jarang pada jari-jari kuku, dengan tempat yang lebih dominan adalah kepala (60%) dan trunkus (25%).

Lokalisasi dibawah lipatan-kuku proksimal belum pernah dilaporkan dalam laporan kasus besar HOI yang dilaporkan dalam literatur. HOI memerlukan pemeriksaan medis baik karena menyebabkan perubahan warna kulit atau karena menyebabkan gejala-gejala yang terkait dengan kompresi oleh massa vaskular. Pada 2 dari anak yang kami laporkan, hemangioma termasuk tipe superfisial dan menghasilkan pseudoclubbing kuku yang disebabkan oleh proliferasi pembuluh kapiler dalam jaringan lunak daerah subungual. Proliferasi ini menghasilkan pengangkatan dan pelengkungan kuku pada sumbu longitudinal dan transversalnya, sehingga membuatnya tampak seperti pseudoclubbing. Sudut Lovibond, yang merupakan profil antara plat kuku dan lipatan kuku proksimal, cukup normal. Sudut ini biasanya kurang dari 160o dan melebihi 180o pada clubbing, sedangkan pada pseudoclubbing, seperti pada kasus kami, sudut ini kurang dari 180o. Pada kasus kami, matriks kuku hanya terangkat dan tidak dirusak oleh tumor vaskular: plat kuku tetap normal. Struktur vaskular neoplasma menghasilkan perubahan warna kemerah-merahan pada kuku, yang lazimnya memudar saat ditekan. Pada anak ke-tiga, HOI lebih dalam, dengan menghasilkan pseudoclubbing kuku yang terkait dengan pelebaran jari tangan distal.

Diagnosis HOI pada 3 kasus kami didasarkan pada pemeriksaan klinis dan ultrasonografi pada pemeriksaan klinis dan ultrasonografi karena pemeriksaan dengan MRI tidak mungkin karena usia dan kepatuhan pasien yang buruk. Anestesi sistemik mungkin diperlukan untuk memungkinkan pelaksanaan MRI. Ultrasonografi menunjukkan pola tipikal dari HOI, yakni massa hypoechoic superfisial dibawah lipatan-kuku proksimal.

Diagnosis banding mencakup penyebab lain pembengkakan jari tangan distal pada anak. Selain candidiasis mukokutaneous kronis, yang menghasilkan pseudoclubbing jari tangan yang terkait dengan paronychia dan abnormalitas plat kuku dan biasanya melibatkan beberapa jari tangan, penyebab pseudoclubbing kuku lainnya pada jari 1 mencakup tumor subungual, seperti cystic mixoid atau neoplasma lain. Akan tetapi, neoplasma-neoplasma ini tidak terkait dengan perubahan warna kemerahan dan umum ditemukan pada orang dewasa, tetapi tidak pada anak-anak. Perubahan warna kemerahan pada kuku dan/atau jaringan periungual dengan atau tanpa abnormalitas bentuk kuku atau jari jarang bisa disebabkan oleh neoplasma vaskular lailnnya, seperti fistula arteriovena atau tumor arteriovena (angioma cirsoid) yang, akan tetapi, tidak pernah terjadi saat lahir. Sebuah tumor vaskular lebih umum yang bisa terlokalisasi pada area subungual adalah tumor glomus yang mengenai orang dewasa dan bermanifestasi dengan gejala tipikal berupa nyeri akut yang diperparah oleh tekanan dan perubahan suhu. Secara klinis, tumor glomus mungkin tidak menghasilkan abnormalitas kuku atau bisa muncul sebagai sebuah berkas eritronychia longitudinal.

Evolusi alami HOI mengarah pada involusi spontan, yang pada kebanyakan kasus dimulai pada usia 12 sampai 18 bulan. Kecenderungan untuk involusi spontan dini ditunjukkan oleh HOI kasus 2, yang sebelumnya mereda ketika pasien berusia 2 bulan sehingga menandakan diagnosis hemangioma kongenital yang berinvolusi dengan cepat. Regresi didukung oleh kompresi dan lengkap pada kebanyakan bentuk terbatas. Pada kebanyakan kasus (80%), tidak ada perubahan kutaneous yang terus terjadi; perubahan residual mencakup teangiektasia, keriput atropik, atau perubahan warna kekuningan. Outcome ini khususnya berlaku bagi HOI yang lebih besar, lebih dalam, atau HOI mukosa, yang hilang kemudian dan tidak lengkap.

Pada 2 dari kasus kami dan pada anak yang dilaporkan oleh Al Buainian, HOI jari tangan termasuk tipe superfisial dan ukurannya kecil. Ukuran yang kecil kemungkinan disebabkan oleh kompresi hemangioma oleh matriks kuku dan tulang jari tangan distal, yang mana telah memblokir peningkatan ukurannya, mirip dengan apa yang terjadi pada bagian-bagian tubuh yang lain seperti kulit kepala. Anak pada kasus ke-tiga memiliki HOI yang lebih dalam, yang kemungkinan melibatkan dermis dan lemak subkutaneous jari tangan, yang menghasilkan pembengkakan distal dan kenampakan mirip stik drum.

Terapi kompresif dengan menggunakan plaster elastis atau pakaian yang dibuat khusus merupakan salah satu pengobatan yang mungkin untuk HOI dan sering digunakan pada bagian-bagian tubuh seperti tungkai dan daerah parotid. Opsi-opsi terapeutik lainnya bisa berupa perawatan bedah atau perawatan medis dan mencakup steroid sistemik atau intralesional, interferon alfa, kriosurgeri, terapi sklerosan, dan laser; akan tetapi, pada lesi-lesi terlokalisasi, perawatan harus dihindari, jika memungkinkan, untuk hasil estetik terbaik yang diamati dengan penyembuhan spontan. Pendekatan tunggu-dan-lihat dengan demikian harus dipakai selama lesi belum terlokalisasi pada daerah orbital, mammary, palpebral, subglottic, nasal, atau daerah labial, dimana kompresi oleh HOI bisa menyebabkan kerusakan jaringan yang parah.

Salah satu kasus dimana terjadi penyembuhan total HOI di jari tangan pada seorang bayi perempuan 12-pekan yang diobati dengan terapi pulsed dye laser telah dilaporkan dalam literatur. Akan tetapi, karena kecenderungan cepat untuk menurun spontan dan kurangnya kerusakan matriks, maka HOI lipatan-kuku proksimal pada anak, dalam pendapat kami, tidak berisiko untuk menjadi massa-massa besar dengan kerusakan dan kompresi jaringan. Untuk alasan inilah, kami tidak merawat pasien kami, yang secara berkala ditindaklanjuti untuk memantau pemulihan spontan massa vaskular.

Comments

Popular posts from this blog

Cara Memutihkan Kulit Wajah

Relationship between glycemic index and weight loss

Cheerleaders are associated with many diet disorders