Perawatan Bedah untuk Facial Disfigurement yang Diakibatkan oleh Lichen Myxedematosus

Saturday, January 9, 2010

Lichen myxedeatosus, yang pertama kali dilaporkan oleh Dubreuilh di tahun 1906, merupakan sebuah gangguan kulit yang langka dan ditandai dengan papula, nodul, dan plak lichenoid akibat banyaknya deposisi mucin dermal bersama dengan proliferasi fibroblast tanpa adanya penyakit tiroid. Istilah lichen myxedematosus, mucinosis papular, dan skleromyxedema sering digunakan secara bergantian untuk menunjukkan penyakit yang sama. Sebetulnya, lichen myxedematosus atau mucinosis papular merupakan bentuk yang lebih terlokalisasi dan kurang parah dari penyakit ini, sedangkan skleromyxedema adalah bentuk yang lebih sklerotik dan difus, yang disertai dengan banyak gangguan sistemik.


Etiologi lichen myxedematosus belum dipahami secara lengkap. Cacat mendasar diusulkan sebagai sebuah gangguan fibroblast yang menghasilkan sintesis banyak asam hyaluronat dan selanjutnya deposisi mucin dalam kulit.

Pada lichen myxedematosus, pasien menunjukkan papul-papul kecil, keras dan berlilin (atau nodul dan plak yang dihasilkan oleh penggabungan papul) khususnya pada wajah dan sisi ekstensor distal dari ekstermitas atas, secara klinis tanpa gambaran sklerotik, paraproteinemia, dan keterlibatan sistemik. Kulit menjadi menebal membentuk rabung (ridge) tidak beraturan, terasa kasar ketika disentuh, dan tidak fleksibel. Rabung wajah dan lipatan wajah bisa terdistorsi; kondisi ini disebut "leonine facies."

Belum ada terapi efektif yang ditemukan. Banyak metode yang telah dicoba tetapi tidak efektif. Berbagai modalitas perawatan, termasuk plasmaferesis dengan imunosupresi, thalidomida, kortikosteroid topikal dan sistemik, retinoid oral, ekstrakorporal fotokemoterapi, dan imunoglobulin intravena telah digunakan. Walaupun hasil yang baik telah dilaporkan dengan metode-metode ini, namun tak satupun dari metode-metode ini yang mencapai terapi yang pasti.

Dalam artikel kali ini, kami melaporkan sebuah kasus lichen myxedematosus yang menyebabkan facial disfigurement yang diobati secara simptomatik dengan dermabrasi dan eksisi kulit.

Laporan Kasus

Seorang pria 44 tahun dengan penampilan wajah yang terdistorsi, khususnya hidung dan dahi, dirujuk ke klinik kami. Keluhannya bermula sebagai kulit tebal dan kasar pada permukaan dorsal tangan sekitar 16 tahun yang lalu. Kemudian papul-papul karakteristik muncul dan menyebar ke bagian tubuh yang lain secara perlahan. Dia didiagnosa dengan lichen myxedematosus setelah pemeriksaan klinis, histologis, dan biokimia.

Karena berbagai terapi termasuk kortikosteroid sistemik, retinoid oral, dan siklofosfamida tidak efektif, maka interferon diberikan, tetapi dihentikan karena rhabdomyolisis parah setelah perawatan interferon ke-dua. Kemudian transplantasi sel stem autolog diaplikasikan dua kali, dan terapi imunoglobulin intravena diberikan selama 6 bulan. Walaupun perawatan-perawatan medis menghentikan perkembangan penyakit, namun lesi kulit dan facial disfigurement belum memudar selama 4 tahun.

Pada pemeriksaan fisik, dia memiliki keriput facial yang dalam dan rabung dan lipatan facial yang terdistorsi sehingga menyebabkan facial disfigurement yang parah yang disebut leonine facies (Gambar 1). Dermabrasi dilakukan pada hidung dengan anestesi infiltrasi lokal dan sedasi intravena, dan sebuah balutan tertutup diaplikasikan selama 10 hari. Tiga bulan setelah sesi pertama, dua eksisi kulit eliptis dalam glabella dan satu eksisi kulit eliptis horizontal pada dahi dan dermabrasi kulit dahi dan daerah pipi dilakukan. Pemeriksaan histologis pada kulit dahi menunjukkan deposisi mucin yang sangat besar, proliferasi fibroblast, dan akumulasi kolagen dalam dermis (Gambar 2 dan 3). Luka-luka sembuh dengan epitelisasi spontan, dan perbaikan signifikan pada penampilan wajah pasien dicapai (Gambar 4). Pasien menggunakan tabir-surya (sunscreen) selama 6 bulan, dan tidak ada kekambuhan yang diamati.

Pembahasan

Facial disfigurement yang ditemukan pada lichen myxedematosus bisa menjadi sumber depresi emosional dan pengisolasian sosial pasien dan memerlukan perawatan. Dermabrasi yang dkombinasikan dengan alkeran dan melphalan telah digunakan, dan beberapa perbaikan dilaporkan. Kaufman dan rekan-rekannya melaporkan sebuah kasus skleromyxedema progresif yang dirawat hanya dengan dermabrasi, dan Kaymen dan rekan-rekannya melaporkan sebuah kasus lichen myxedematosus yang diobati dengan laser karbon dioksida untuk perawatan kosmetik. Elliott dan Dooley mengklaim bahwa pendekatan bedah yang lebih agresif bisa memberikan beberapa peredaan simptomatik, dan diperlakukan sebagai kasus skleromyxedema dengan eksisi dan grafting. tidak ada masalah penyembuhan luka yang dilaporkan dalam artikel yang disebutkan diatas. sifat-sifat penyembuhan luka dari pasien yang kami laporkan, yang telah menderita kondisi ini selama 4 tahun, juga normal meskipun dengan deposit mucin dalam kulit.

Sebagai kesimpulan, kenampakan terdistorsi dari seorang pasien yang mengalami lichen myxedematosus bisa dirawat secara aman dan efektif dengan menggunakan eksisi kulit dan dermabrasi tanpa ada masalah penyembuhan luka.

0 comments:

Post a Comment

BlueDEX Ads
 
Bloggerized by Blogger Template