Pemfigus

Thursday, January 7, 2010

PENDAHULUAN

Istilah pemfigus berasal dari bahasa Yunani pemphix yang berarti lepuh atau gelembung dan istilah ini menunjuk pada sekelompok penyakit kulit melepuh kronis dimana autoantibodi-autoantibodi menargetkan permukaan sel dari keratinosit, yang menyebabkan hilangnya perlekatan antar sel pada keratinosit melalui sebuah proses yang disebut acantholysis. Pemfigus bisa dibagi menjadi tiga kelompok utama, yaitu: pemfigus vulgaris, pemfigus foliaceus, dan pemfigus paraneoplastis (Tabel 31.1).

Pemfigus vulgaris dan pemfigus foliaceous merupakan bentuk pemfigus klasik yang pertama kali ditemukan. Semua pasien yang mengalami pemfigus vulgaris memiliki erosi pada membran mukosa, dan lebih dari setengah pasien juga akan memiliki erosi dan lepuh kutaneous. Lepuh pemfigus vulgaris terkembang dalam bagian yang lebih dalam pada epidermis, tepat diatas lapisan sel basal.
Pasien dengan pemfigus foliaceus hanya melibatkan kutaneous saja tanpa lesi-lesi mukosal, dan luka terjadi pada bagian superfisial epidermis, kebanyakan pada lapisan granular. Pemfigus vegetans merupakan salah satu varian pemfigus vulgaris, dan pemfigus eritematosus  merupakan varian terlokalisasi dan fogo selvagem merupakan varian endemik dari pemfigus foliaceus.

Baru-baru ini, pemfigus paraneoplastis diketahui sebagai satuan penyakit yang berbeda dari bentuk-bentuk klasik pemfigus. Pasien-pasien dengan pemfigus paraneoplastis memiliki neoplasma terkait yang diketahui maupun yang tidak diketahui, biasanya pada jaringan limfoid. Erosi-erosi konjungtiva dan oral yang parah serta nyeri merupakan ciri yang menonjol dari pemfigus paraneoplastis.

Pemfigus IgA ditandai dengan autoantibodi IgA (bukan IgG) yang diarahkan terhadap permukaan sel keratinosit dan dibagi menjadi dua sub-tipe utama:
Dermatosis IgA neutrofilik intra-epidermal (IEN), dengan pembentukan pustula pada seluruh epidermis
Dermatosis pustular subkornea (SPD), dengan pustula-pustula yang sebagian besar terdapat pada epidermis atas.

SEJARAH

Sejarah pemfigus moderen dimulai pada tahun 1946 ketika Beutner dan Jordon menemukan antibodi-antibodi bersirkulasi yang menargetkan permukaan sel dari keratinosit dalam serum pasien-pasien pemfigus vulgaris (lihat Gbr. 31.1). Temuan ini diikuti dengan penemuan deposisi IgG in-vivo pada permukaan sel dari keratinosit pada kulit pasien. Temuan-temuan ini menjadi dasar pemahaman kita terhadap pemfigus sebagai sebuah penyakit autoimun spesifik-jaringan pada kulit dan membran mukosa. Pada akhir tahun 1970an dan di awal 1980an, autoantibodi-autoantibodi pemfigus ditemukan bersifat patogenik, yakni dapat menimbulkan lepuh pada sistem kultur organ kulit serta dengan transfer pasif IgG pasien ke mencit neonatal. Di pertengahan tahun 1980an, antigen target dari pemfigus dikarakterisasi dengan metode-metode imunokimia, seperti imunopresipitasi dan imunoblotting. Pada awal 1990an, pengisolasian cDNA untuk antigen pemfigus menunjukkan bahwa pemfigus merupakan sebuah penyakit autoimun anti-cadherin.

EPIDEMIOLOGI

Prevalensi pemfigus vulgaris dan pemfigus foliaceus pada pria dan wanita hampir sama. Usia rata-rata untuk onset penyakit adalah 50 sampai 60 tahun, walaupun kisaran ini luas dan penyakit yang terjadi pada lanjut usia dan anak-anak juga telah dilaporkan. Pemfigus bisa ditemukan di seluruh dunia. Kejadian lebih tinggi (16 sampai 32 kasus per 1 juta per tahun) pada keturunan Yahudi. Terkadang, keturunan ini mungkin tidak terlihat jelas seperti pada keturunan conversos Spanyol, yang saat ini tinggal di USA bagian barat daya. Di kebanyakan negara, pemfigus vulgaris lebih umum dibanding pemfigus foliaceus, kecuali di Finlandia, Tunisia, dan Brazil. Sebagai contoh, di Jepang (kejadian pemfigus: 3,5 kasus per juta per tahun) rasio pemfigus vulgaris dengan pemfigus foliaceus adalah 2:1. Di Perancis (kejadian pemfigus: 1,7 per juta per tahun), pemfigus vulgaris mewakili kebanyakan dari semua kasus (73%), seperti juga di Bulgaria. Berbeda dengan itu, di Finlandia )kejadian: jauh leih rendah yakni 0,76 kasus per juta per tahun) dan di Tunisia (kejadian adalah 6,7 kasus per juta per tahun) pemfigus foliaceus dua kali lebih umum dibanding pemfigus vulgaris. Yang lebih menariknya lagi, rasio antara pria-wanita pada Tunisia adalah 4:1, dan kejadiannya lebih tinggi pada wanita muda yang berusia antara 25 sampai 34 tahun (15,5 kasus per juga per tahun). Disamping itu Brazil, Tunisia memiliki fokus endemik pemfigus foliaceus.

0 comments:

Post a Comment

BlueDEX Ads
 
Bloggerized by Blogger Template