Manifestasi Klinis Pemfigus
Pemfigus Vulgaris
Kulit. Lesi kulit pada pemfigus vulgaris jarang ada yang pruritus tetapi sering terasa nyeri. Lesi utama pemfigus vulgaris adalah lepuh flasid, yang bisa terjadi dimana saja pada permukaan kulit (Gbr. 60-24). Ini biasanya muncul pada kulit yang tampak normal meski bisa juga terjadi pada kulit eritematosa. Bahkan lepuh baru biasanya flasid atau menjadi flasid dalam waktu yang singkat. Lepuh-lepuh ini rapuh, sehingga lepuh yang utuh terkadang jarang. Lesi kulit yang paling umum yang ditemukan pada pasien-pasien ini adalah erosi, seringkali terasa nyeri setelah lepuh pecah. Erosi-erosi ini sering cukup besar akibat kecenderungannya untuk menyebar pada daerah sekitarnya (Gbr. 60-3). Ciri karakteristik pada pasien pemfigus ini dengan pelepuhan aktif bisa diselidiki dengan memberikan tekanan lateral pada kulit yang tampak normal di daerah sekitar lesi aktif. Hasilnya adanya pergeseran epidermis, sebuah fenomena yang dikenal sebagai tanda Nikolsky. Tanda ini tidak spesifik untuk pemfigus vulgaris atau pemfigus foliaceus tetapi ditemukan pada penyakit pelepuhan aktif lainnya seperti pemfigoid bulosa dan eritema multiformis.
Pada pasien tertentu, erosi memiliki kecenderungan untuk mengalami jaringan granulasi berlebih dan kerak (Gbr. 60-4); yakni, pasien-pasien ini menunjukkan lebih banyak lesi yang tumbuh. Tipe lesi ini cenderung terjadi lebih sering pada daerah intertriginosa dan pada kulit kepala atau pada wajah (Gbr. 60-4A). pada pemfigus vegetans Hallopeau, lesi yang tumbuh terdapat dari bagian luar penyakit (Gbr. 60-4B). Sebelum ditemukannya terapi yang efektif untuk pemfigus, pasien-pasien ini tidak memiliki prognosis yang sama dengan tipe pemfigus vulgaris yang lebih umum. Pada pasien-pasien lain (pemfigus vegetans Neumann), erosi pemfigus vulgaris biasa cenderung bisa mengalami pertumbuhan. Tipe respons yang tumbuh tersebut juga bisa ditemukan pada lesi tertentu yang cenderung resisten terhadap terapi dan tetap ada selama periode waktu yang lama. Sehingga, lesi-lesi yang tumbuh kelihatannya merupakan salah satu pola reaktif dari kulit terhadap gangguan autoimun pemfigus vulgaris, dengan area-area kulit tertentu yang menunjukkan lebih banyak kecenderungan untuk membentuk vegetasi.
Membran Mukosa. Pada kebanyakan pasien, erosi membran mukosa nyeri akan menjadi tanda dari pemfigus vulgaris dan bisa menjadi satu-satunya tanda selama rata-rata 5 bulan sebelum lesi kulit terbentuk. Membran-membran mukosa yang paling sering terkena adalah rongga mulut, yang terlibat pada hampir sema pasien dengan pemfigus vulgaris dan sering merupakan satu-satunya area yang terlibat (Gbr. 60-2B). Lepuh utuh cukup jarang, kemungkinan karena rapuh dan mudah pecah. Erosi yang tersebar dan sering ekstensif bisa terlihat pada bagian mana saja dalam rongga mulut, mukosa bukal kemungkinan yang paling sering terlibat. Erosi-erosi ini bisa menyebar hingga melibatkan pharynx dan larynx dengan suara serak. Seringkali erosi-erosi ini sangat tidak nyaman sehingga pasien tidak dapat makan atau minum dengan memadai.
Membran-membran mukosa lain juga bisa terlibat dengan erosi yang nyeri: ini mencakup konjungtiva, anus, penis, vagina, dan labia. Bahkan esofagus telah dilaporkan terlibat pada kasus-kasus yang tidak lazim.
Pemfigus foliaceus
Kulit. Lesi-lesi klinis karakteristik dari pemfigus foliaceus adalah erosi-erosi bersisik yang berkerak, seringkali pada dasar yang eritematosa. Pada penyakit yang lebih terlokalisasi dan lebih dini, lesi-lesi ini biasanya berbatas tegas dan tersebar dengan distribusi seborheik, termasuk wajah, kulit kepala, dan trunkus atas (Gbr. 60-5A). Lesi primer berupa lepuh flasid kecil sering tidak dicurigai dan sulit ditemukan. Penyakit bisa tetap terlokalisasi selama bertahun-tahun atau bisa berkembang dengan cepat hingga menghasilkan eritroderma eksfoliatif (Gbr. 60-5B). Keterpaparan terhadap sinar matahari dan/atau panas bisa memperburuk aktivitas penyakit. Pasien dengan pemfigus foliaceus sering mengeluhkan nyeri dan sensasi terbakar pada lesi kulit.
Berbeda dengan pasien pemfigus vulgaris, para pasien pemfigus foliaceus sangat jarang memiliki keterlibatan membran mukosa, bahkan dengan penyakit yang menyebar luas.
Pemfigus Eritematosus
Secara klinis dan histologis, pemfigus eritematosus, yang juga dikenal sebagai Sindrom Senear-Usher, merupakan bentuk terlokalisasi dari pemfigus foliaceus. Lesi pemfigus foliaceus yang bersisik dan berkerak terjadi pada daerah pipi pada wajah dan pada daerah seborheik lainnya. Pemfigus eritematosus bisa tetap terlokalisasi selama bertahun-tahun atau bisa berkembang menjadi pemfigus foliaceus yang lebih menyeluruh. Jika ada aspek unik dari pemfigus eritematosus, maka ini akan melibatkan imunopatologinya, seperti disebutkan diatas. Disamping itu, banyak pasien dengan pemfigus eritematosus menunjukkan serologi yang menandakan lupus eritematosus sistemik, khususnya antibodi antinuklear, walaupun beberapa pasien telah dilaporkan memiliki kedua penyakit ini secara bersamaan.
Kulit. Lesi kulit pada pemfigus vulgaris jarang ada yang pruritus tetapi sering terasa nyeri. Lesi utama pemfigus vulgaris adalah lepuh flasid, yang bisa terjadi dimana saja pada permukaan kulit (Gbr. 60-24). Ini biasanya muncul pada kulit yang tampak normal meski bisa juga terjadi pada kulit eritematosa. Bahkan lepuh baru biasanya flasid atau menjadi flasid dalam waktu yang singkat. Lepuh-lepuh ini rapuh, sehingga lepuh yang utuh terkadang jarang. Lesi kulit yang paling umum yang ditemukan pada pasien-pasien ini adalah erosi, seringkali terasa nyeri setelah lepuh pecah. Erosi-erosi ini sering cukup besar akibat kecenderungannya untuk menyebar pada daerah sekitarnya (Gbr. 60-3). Ciri karakteristik pada pasien pemfigus ini dengan pelepuhan aktif bisa diselidiki dengan memberikan tekanan lateral pada kulit yang tampak normal di daerah sekitar lesi aktif. Hasilnya adanya pergeseran epidermis, sebuah fenomena yang dikenal sebagai tanda Nikolsky. Tanda ini tidak spesifik untuk pemfigus vulgaris atau pemfigus foliaceus tetapi ditemukan pada penyakit pelepuhan aktif lainnya seperti pemfigoid bulosa dan eritema multiformis.
Pada pasien tertentu, erosi memiliki kecenderungan untuk mengalami jaringan granulasi berlebih dan kerak (Gbr. 60-4); yakni, pasien-pasien ini menunjukkan lebih banyak lesi yang tumbuh. Tipe lesi ini cenderung terjadi lebih sering pada daerah intertriginosa dan pada kulit kepala atau pada wajah (Gbr. 60-4A). pada pemfigus vegetans Hallopeau, lesi yang tumbuh terdapat dari bagian luar penyakit (Gbr. 60-4B). Sebelum ditemukannya terapi yang efektif untuk pemfigus, pasien-pasien ini tidak memiliki prognosis yang sama dengan tipe pemfigus vulgaris yang lebih umum. Pada pasien-pasien lain (pemfigus vegetans Neumann), erosi pemfigus vulgaris biasa cenderung bisa mengalami pertumbuhan. Tipe respons yang tumbuh tersebut juga bisa ditemukan pada lesi tertentu yang cenderung resisten terhadap terapi dan tetap ada selama periode waktu yang lama. Sehingga, lesi-lesi yang tumbuh kelihatannya merupakan salah satu pola reaktif dari kulit terhadap gangguan autoimun pemfigus vulgaris, dengan area-area kulit tertentu yang menunjukkan lebih banyak kecenderungan untuk membentuk vegetasi.
Membran Mukosa. Pada kebanyakan pasien, erosi membran mukosa nyeri akan menjadi tanda dari pemfigus vulgaris dan bisa menjadi satu-satunya tanda selama rata-rata 5 bulan sebelum lesi kulit terbentuk. Membran-membran mukosa yang paling sering terkena adalah rongga mulut, yang terlibat pada hampir sema pasien dengan pemfigus vulgaris dan sering merupakan satu-satunya area yang terlibat (Gbr. 60-2B). Lepuh utuh cukup jarang, kemungkinan karena rapuh dan mudah pecah. Erosi yang tersebar dan sering ekstensif bisa terlihat pada bagian mana saja dalam rongga mulut, mukosa bukal kemungkinan yang paling sering terlibat. Erosi-erosi ini bisa menyebar hingga melibatkan pharynx dan larynx dengan suara serak. Seringkali erosi-erosi ini sangat tidak nyaman sehingga pasien tidak dapat makan atau minum dengan memadai.
Membran-membran mukosa lain juga bisa terlibat dengan erosi yang nyeri: ini mencakup konjungtiva, anus, penis, vagina, dan labia. Bahkan esofagus telah dilaporkan terlibat pada kasus-kasus yang tidak lazim.
Pemfigus foliaceus
Kulit. Lesi-lesi klinis karakteristik dari pemfigus foliaceus adalah erosi-erosi bersisik yang berkerak, seringkali pada dasar yang eritematosa. Pada penyakit yang lebih terlokalisasi dan lebih dini, lesi-lesi ini biasanya berbatas tegas dan tersebar dengan distribusi seborheik, termasuk wajah, kulit kepala, dan trunkus atas (Gbr. 60-5A). Lesi primer berupa lepuh flasid kecil sering tidak dicurigai dan sulit ditemukan. Penyakit bisa tetap terlokalisasi selama bertahun-tahun atau bisa berkembang dengan cepat hingga menghasilkan eritroderma eksfoliatif (Gbr. 60-5B). Keterpaparan terhadap sinar matahari dan/atau panas bisa memperburuk aktivitas penyakit. Pasien dengan pemfigus foliaceus sering mengeluhkan nyeri dan sensasi terbakar pada lesi kulit.
Berbeda dengan pasien pemfigus vulgaris, para pasien pemfigus foliaceus sangat jarang memiliki keterlibatan membran mukosa, bahkan dengan penyakit yang menyebar luas.
Pemfigus Eritematosus
Secara klinis dan histologis, pemfigus eritematosus, yang juga dikenal sebagai Sindrom Senear-Usher, merupakan bentuk terlokalisasi dari pemfigus foliaceus. Lesi pemfigus foliaceus yang bersisik dan berkerak terjadi pada daerah pipi pada wajah dan pada daerah seborheik lainnya. Pemfigus eritematosus bisa tetap terlokalisasi selama bertahun-tahun atau bisa berkembang menjadi pemfigus foliaceus yang lebih menyeluruh. Jika ada aspek unik dari pemfigus eritematosus, maka ini akan melibatkan imunopatologinya, seperti disebutkan diatas. Disamping itu, banyak pasien dengan pemfigus eritematosus menunjukkan serologi yang menandakan lupus eritematosus sistemik, khususnya antibodi antinuklear, walaupun beberapa pasien telah dilaporkan memiliki kedua penyakit ini secara bersamaan.
Comments
Post a Comment