Sindrom Stevens-Johnson

Thursday, November 19, 2009

Sindrom Stevens-Johnson merupakan erupsi bulosa akut yang melibatkan kulit dan membran mukosa (eritema multiformis major). Sindrom ini terdiri dari demam; berbagai lesi kutaneous, termasuk papula-papula eritematosa, lesi-lesi “target”, dan bula; dan erosi atau bula pada membran mukosa. Apabila prosesnya hanya mengenai kulit, maka disebut eritema multiformis minor atau hanya disebut eritema multiformis. Penyebabnya tidak diketahui, tetapi reaksi-reaksi obat dan infeksi sering diduga. Sindrom Stevens-Johnson sering melibatkan konjungtiva.

Penyakit ini bisa terjadi pada usia berapa saja tetapi paling umum pada anak-anak dan orang dewasa muda. Gejala-gejala awal menunjukkan adanya infeksi saluran pernapasan atas seperti demam dan rasa tidak enak badan (malaise) bisa mendahului beberapa hari kenampakan lesi kulit. Kemungkinan terjadi keterlibatan kulit, bibir, mukosa mulut dan membran mukosa lainnya secara luas. Keterlibatan okular menghasilkan gambaran klinis yang menyerupai pemfigoid cicatricial.


Gambaran Klinis

Keterlibatan okular cukup umum pada bentuk bulosa parah dengan keterlibatan membran mukosa. Kelopak mata bisa menunjukkan erupsi menyeluruh dengan pengerakan berdarah pada batas-batas kelompok. Kemungkinan ada konjungtivitis ringan yang sembuh tanpa komplikasi atau keterlibatan konjungtiva parah disertai lepuh, pseudomembran, dan symblefaron. Konjungtivitis bernanah bisa disebabkan oleh infeksi sekunder. Permukaan-permukaan konjungtiva yang kasar bisa sembuh dengan pembentukan symblepharon atau ankyloblepharon. Deformitas kelopak dan trichiasis terjadi akibat perubahan-perubahan cicatricial. Kehilangan sel-sel goblet dalam konjungtiva, defisiensi air mata, dan sindrom mata kering bisa terjadi. Komplikasi kornea akibat abnormalitas kelopak dan konjungtiva merupakan komplikasi okular yang paling serius dari penyakit ini. Ulserasi kornea dan bahkan perforasi bisa terjadi. Komplikasi okular terjadi pada sekitar 50% pasien yang mengalami sindrom Stevens-Johnson.

Pengobatan

Tetes mata kortikosteroid topikal bisa meredakan inflamasi akut, tetapi efikasinya masih belum terbukti. Antibiotik topikal bisa digunakan untuk mengobati infeksi-infeksi sekunder. Kesehatan yang baik dan pelumasan mata dengan air mata buatan dan salep bisa membantu. Konsultasi dengan ahli mata dianjurkan.

Pada kasus-kasus kronis, suplemen air-mata diberikan seringkali untuk mencegah kerusakan epitelium kornea. Pengobatan trichiasis dan deformitas kelopak mirip dengan yang digunakan untuk pemfigoid cicatricial.

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK

Konjungtivitis mukopurulen atau pseudomembranosa merupakan temuan okular yang paling umum pada nekrosis epidermal toksik. Scarring konjungtival dan komplikasi kornea bisa terjadi pada kasus-kasus yang parah. Gangguan ini bisa merupakan bentuk menyeluruh parah dari sindrom Stevens-Johnson dan sering merupakan manfiestasi dari hipersensitifitas atau toksisitas terhadap sebuah obat. Penyakit ini juga bisa terjadi sebagai bentuk reaksi graft-versus-host.

Gambaran Klinis

Kulit kelopak-mata dan daerah periokular bisa menunjukkan perubahan-perubahan yang mirip dengan yang diamati pada tempat lain. Bulumata bisa tanggal. Konjungtivitis mukopurulen, biasanya ringan, merupakan tanda yang paling umum, tetapi pada kasus-kasus parah pembentukan symblepharon bisa terjadi. Imobilitas kelopak mata bisa mengarah pada keratisis. Ulserasi kornea, scarring, dan vaskularisasi bisa terjadi. Perforasi bola mata jarang terjadi.
Prognosis

Scarring konjungtival bisa mengarah pada mata kering, keterbukaan kornea, dan bahkan perforasi kornea. Jika mata dilumasi dengan baik dan kornea ditutupi dengan kelopak mata secara baik, maka komplikasi okular kemungkinan kecil terjadi.

0 comments:

Post a Comment

BlueDEX Ads
 
Bloggerized by Blogger Template