Nekrolisis Epidermal Toksik

Thursday, November 19, 2009

Definisi

Reaksi kutaneous dan sistemik yang parah ini bisa merupakan akhir paling parah dari spektrum eritema multiformis major (atau sindrom Stevens-Johnson). Erupsi ini, yang pernah disebut sebagai sindrom Lyell sesuai nama Alan Lyell (1956 dan 1997), telah menimbulkan kerancuan di masa lalu dengan apa yang disebut sebagai sindrom kulit melecur staphylococcal. Istilah nekrolisis epidermal toksik hanya boleh digunakan untuk penyakit terkait toksin non-Staphylocococcus.

Etiologi dan Patogenesis

Banyak teori ada tentang patogenesis perubahan-perubahan epidermal nekrolitik tipikal yang ditemukan pada pasien-pasien yang mengalami nekrolisis epidermal toksik (Goldstein dkk., 1987). Sebuah teori non-imunologi menyebutkan bahwa toksin-toksin yang bersirkulasi atau metabolit-metabolit obat yang terbentuk dalam kulit memperantarai nekrolisis (Snyder dan Elias, 1983; Stein dkk, 19792). Tidak ada bukti kuat untuk melibatkan mekanisme imunologi tertentu dalam nekrolisis epidermal toksik. Seperti dengan eritema multiformis, bukti tidak langsung, termasuk deposisi imunoreaktan yang dideteksi dengan mikroskopi imunofluoresensi (Stein dkk., 1972) dan pendeteksian antibodi-antibodi antiepidermal dependen-obat pada beberapa pasien (Hense dkk., 1981), memberikan beberapa dukungan untuk patogenesis yang melibatkan mekanisme imun humoral. Hubungan dengan penyakit graft-versus-host dan limfosit yang berubah dalam darah perifer dan dalam infiltrat inflamasi memberikan dukungan bagi proses yang berperantara imun seluler (Goldstein dkk., 12987).


Dalam salah satu laporan terhadap 87 pasien yang mengalami nekrolisis epidermal toksik, sebuah obat spesifik terlibat pada 77% kasus (Guillaume dkk., 1987). Di Amerika Serikat, phenytoin dan phenobarbital merupakan faktor pemicu utama, dengan beberapa antibiotik dan obat-obatan seperti allopurinol (Heimbach dkk., 2987). Di Perancis, obat-obatan anti-inflamasi nonsteroid merupakan penyebab utama (Guillaume dkk., 1987). Berbagai etiologi yang tidak terkait obat seperti penyakit graft-versus-host, berbagai infeksi, dan neoplasma telah terlibat sebagai etiologi untuk nekrolisis epidermal toksik. Seperti dengan eritema multiformis, sulit untuk menentukan obat tertentu atau kondisi terkait sebagai faktor etiologi pada seorang pasien yang mengalami nekrolisis epidermal toksik.

Manifestasi Klinis

Onset eritema yang morbiliformis sampai difus, atau menyeluruh, sering didahului beberapa jam sampai beberapa hari oleh kelunakan kulit, demam, malaise, dan arthralgia. Lesi-lesi targetoid sering ditemukan. Vesikulasi terjadi dan vesikel-vesikel menjadi bergabung; bula-bula besar terbentuk bersamaan dengan meningkatnya penggabungan eritema. Kulit menyerupai luka bakar transpiedermal ekstensif. Sebuah pola keterlibatan mukosal yang menyerupai eritema multiformis major terjadi pada pasien-pasien ini. Infeksi bakteri sekunder bisa menghasilkan scarring sekunder pada kulit atau kuku, konjungtiva, uretra, dan tempat mukosa atau kutaneous lainnya. Pasien-pasien bisa mengalami demam tinggi, hepatitis, dan keterlibatan esofageal. Komplikasi-komplikasi mencakup nekrosis tubular akuat, glomerulonefritis, broncopneumonia, perdarahan gastrointestinal, syok hemodinami, dan edema paru (Revuz dkk., 1987). Fase eritematosa akut kemudian berlalu, dan tanda Nikolsky menjadi negatif. Penyembuhan perlahan terjadi dalam kaitannya dengan deskuamasi selama periode 2-3 pekan.

Temuan Laboratorium

Peningkatan kadar nitrogen urea, kreatinin, dan glukosa darah dan keberadaan leukopenia granulositik terkait dengan prognosis yang buruk pada pasien-pasien yang mengalami nekrolisis epidermal toksik. Abnormalitas-abnormalitas laboratorium yang terkait dengan hepatitis, gagal ginjal, dan sepsis bisa terjadi dengan komplikasi-komplikasi nekrolisis epidermal toksik.

0 comments:

Post a Comment

BlueDEX Ads
 
Bloggerized by Blogger Template